视网膜色素变性专科简介 　　 视网膜色素变性的英文缩写是（ Retinitis Pigmentosa （ RP ）的简称）。 RP 是一种遗传性、慢性进行性、营养不良性视网膜退行性变。本病的预后不好，能使视力逐渐丧失，通常还能遗传给后代。     视网膜色素变性是当今造成失明的重症眼病之一，美国眼科界统计资料显示， 20-40 岁年龄组，视网膜色素变性是主要的致盲眼病。据粗略的统计，全世界现有视网膜色素变性患者约150 万。这个惊人的数字，并非逐年消减，而是与日俱增，难道这还不足以引起世人的关注吗！？ ..............................................................................     病因：本病以隐性遗传为最多，可达 70% 以上；显性遗传次之，为 5%-20% ；性连锁性遗传最多。     发病机理，在近些年来已有了一些新的认识，但对感光细胞与色素上皮何为最早发病区仍是难以确定。目前各国学者在遗传学，组织病理学，免疫学和生化代谢等方面对本病的发病机理进行研究 . 现已确认视网膜色素变性的病理改变中 , 杆状细胞外节盘膜在早期就已丧失 , 这种杆状细胞外节盘膜的丧失是否与视网膜色素变性的早期就出现夜盲有关 另外细胞外盘膜崩解物殖留 , 堆积形成一层障碍物 , 影响营养物质从脉络膜到达视网膜的运转 , 从而引起视细胞进行性营养不良及逐渐的变性和消失 . 这可能有异与程序性的细胞死亡与某些细胞的清除有关的论断 ; 人体中锌和铜参与黑色素的形成 , 铜还是视紫红质再生的必须物质 . 因此说锌铜等微量元素及酶的代谢异常亦可能是本病的诱因 . 再者体液和细胞免疫可能参与原发性视网膜色素变性的发病。     临床表现：视网膜色素变性早期，只有夜盲的症状，完全不影响工作，学习和正常生活，而病是在不知不觉的情况下对视力加以破坏的。尤其是处在幼儿时的孩子，想早期发现就更加困难了。随着时间的推移，病情逐渐加重，最终失明。     随着现代高新技术的快速发展，基础医学尤其是免疫学及分子生物学和遗传学的研究也朝着深度和广度挺进，其中从细胞水平和分子水平进行研究的细胞遗传和分子遗传学发展的更是迅速，使得一些遗传性疾病的基因诊断和基因治疗更为可能。如：从病人体内取出细胞经基因改造后，再重新注入体内，人为的改变异常基因，达到预防与治疗遗传病的目的；美国波士顿大学一研究机构用注射一种控制血管内皮生长素分泌的基因，该基因能指示人体生长出新的血管。俄罗斯应用手术办法使脉络膜血管新生，从而增加视网膜的营养，改善其功能，使视力和视野得到不同程度的提高和稳定。 .............................................................................. 　 本院自 2 00 0 年引进俄罗斯新手术，实施手术上百例，取得了较好的效果。 1-5 年的有效率达到 91% ，视力和视野改善率达到 78% 。病情控制和延缓达 5-10 年以上。我们的经验是 : 关键是早期治疗，晚期手术效果很差。   院址：青岛市广饶路25号,李沧区峰山路34号      电话：0532-83830359 87613722